Саркоидоз легких (саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна)

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, характеризующееся патологическим расстройством ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпитолиоидно-клеточных гранулем без казеозного распада и перифокального воспаления, причем туберкулезные микобактерии отсутствуют и в этом процессе участия вообще не принимают.

Системность процесса проявляется в том, что при саркоидозе страдают лимфатические узлы, расположенные внутри грудной клетки, легкие, печень, селезенка, кожа, мышцы, сердце. Каждый год количество больных саркоидозом в промышленно развитых странах увеличивается примерно на 2%. Среди женского населения заболевание распространено немного больше (53%). Этот недуг поражает преимущественно взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз является многофакторным заболеванием. В процессе его развития не исключено влияние таких причинных факторов как иерсиниозная, грибковая и паразитарные инвазии, пыльца сосны, бериллий, сульфаниламиды, цитостатики. Есть сведения, подтверждающие, что люди уже с рождения предрасположены к данной патологии. В целом саркоидоз является патологией с первичным поражением иммунной системы, в результате которой формируется альвеолит и образуются гранулемы и исходом которой является их рассасывание или фиброзирование.

Пользуются классификацией 1999 года, основанной на рентгенологической картине легких.

0-я стадия нормальная рентгенограмма 1-я стадия двусторонняя лимфаденопатия средостения (ДЛС) 2-я стадия ДЛС в сочетании с инфильтрацией легочной паренхимы 3-я стадия легочная инфильтрация (без ДЛС) 4-я стадия легочный фиброз

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным и острым.

Симптомы саркоидоза легких

1. При подостром начале заболевания:

кашель сухой или со слизистой мокротой;
боль в межлопаточной области;
учащенное дыхание даже во время незначительной физической работы;
ночные проливные поты.

2. При остром начале заболевания:

держится повышенная до 38–39 °С температура тела на протяжении 4–6 дней;
летучая боль в плечевых, локтевых, коленных суставах;
частота дыхания более 20 в минуту;
боль в грудной клетке неопределенной локализации;
сухой кашель;
похудение;
увеличение периферических лимфоузлов; безболезненность, подвижность лимфоузлов при ощупывании;
узловатая эритема практически на всей поверхности тела.

Диагностика саркоидоза легких

Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

генерализации процесса;
комбинированных поражениях разных органов;
значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎